Comprendre l’hydrocéphalie
Nous aimerions vous aider à gérer votre hydrocéphalie dans votre vie quotidienne.
Les sections suivantes vous donnent des informations utiles sur l’hydrocéphalie. Nous compléterons peu à peu ce site web par l’ajout d’informations et de rapports de patients.
Qu’est-ce que l’hydrocéphalie ?
En termes moins savants, l’hydrocéphalie désigne la présence d’« eau dans le cerveau ». La maladie est causée par une accumulation anormale de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans les espaces internes (ventricules) du cerveau. Le système ventriculaire est constitué de quatre ventricules connectés par des passages étroits. Le LCR circule à travers les ventricules avant de se déverser dans une cavité appelée l’espace sous-arachnoïdien.
Le LCR enveloppe le cerveau et la moelle épinière ; il est normalement réabsorbé dans la circulation sanguine, si bien que la production et l’absorption sont d’ordinaire en équilibre. Le LCR assure entre autres les fonctions suivantes essentielles à la vie :
- il agit comme un amortisseur qui absorbe les chocs et protège des blessures ;
- il fournit les nutriments et les protéines nécessaires à l’alimentation et au fonctionnement normal du cerveau.
Un déséquilibre entre la production et l’absorption entraîne une dilatation anormale des ventricules. La dilatation des ventricules fait monter la pression sur le cerveau (pression intracrânienne), ce qui peut provoquer des lésions cérébrales graves de type neurologique.
Dans certains cas, la cause de l’hydrocéphalie n’est pas clairement identifiable.
Types d’hydrocéphalie
L’hydrocéphalie peut être classée en différents types :
Hydrocéphalie communicante
- La circulation du LCR à travers les ventricules du cerveau est intacte, mais son absorption dans la circulation veineuse est bloquée.
Hydrocéphalie non communicante ou obstructive
- La circulation du LCR est bloquée quelque part entre les ventricules latéraux, le troisième et/ou le quatrième ventricule.
Autres classifications :
Hydrocéphalie congénitale, présente à la naissance Les enfants atteints d’hydrocéphalie congénitale peuvent être diagnostiqués pendant la grossesse ou à la naissance. Les enfants nés hydrocéphales présentent souvent un tour de tête anormalement élevé. L’hydrocéphalie congénitale peut s’accompagner de maladies telles que :
- le spina-bifida
- le syndrome de Dandy-Walker
- la sténose de l’aqueduc de Sylvius
L’hydrocéphalie acquise peut apparaître à tout moment de la vie à la suite d’un accident, d’une opération chirurgicale, d’une hémorragie cérébrale, d’une tumeur, d’une méningite et/ou d’autres causes.
Une forme particulière d’hydrocéphalie acquise est ce qu’on appelle l’hydrocéphalie à pression normale (HPN).
Ce terme décrit un état neurologique dans lequel il y a dilatation ventriculaire en l’absence de hausse de la pression du LCR. L’HPN est caractérisée par une triade qui comprend un trouble de la marche (marche aléatoire, magnétique, jambes écartées), une incontinence urinaire et une forme de démence.
L’importance de ce diagnostic réside dans le fait qu’il s’agit d’une cause potentiellement réversible de démence.
La cause de la HPN est souvent obscure. On parle dans ces cas d’une HPN « primaire » ou « idiopathique » (HPNi). Les autres cas sont qualifiés de HPN secondaire. La cause de la maladie est alors connue et la HPN est secondaire à une hémorragie sous-arachnoïdienne, une méningite ou une tumeur.
La HPN est une maladie qui touche la population âgée et dont l’incidence commence à augmenter entre 65 et 70 ans.
Symptômes
Les symptômes de l’hydrocéphalie varient avec l’âge du patient et peuvent être influencés par d’autres maladies.
Traitement
On dispose de différentes options pour diagnostiquer une hydrocéphalie selon l’âge et les symptômes du patient. Un diagnostic implique en général toujours le recours à des techniques d’imagerie telles que l’ultrasonographie, la tomodensitométrie (CT) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Les techniques d’imagerie permettent de visualiser la forme et la taille des ventricules.
Procédure endoscopique
Une procédure endoscopique, la ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule (VETV), est souvent le traitement de choix d’une hydrocéphalie non communicante. Par une petite ouverture pratiquée dans le crâne, le chirurgien supprime le blocage ou ouvre les ventricules à l’aide d’un endoscope, rétablissant ainsi la circulation du LCR.
Chirurgie du shunt
La procédure la plus courante consiste à implanter un système de shunt qui permet à l’excès de LCR de s’écouler, par un tube fin en silicone, du cerveau vers une autre partie du corps, en général l’abdomen, d’où le liquide est réabsorbé dans la circulation sanguine. Le shunt est constitué d’un cathéter et d’une valve dont le but est de contrôler le flux de LCR et d’assurer une pression normale dans le cerveau.
L’implantation chirurgicale du shunt est réalisée par un neurochirurgien expérimenté. Les patients reçoivent un anesthésie générale avant l’opération qui prend en général moins d’une heure.
Après la chirurgie
Un shunt d’hydrocéphalie de haute qualité est conçu pour rester implanté à vie. Il peut néanmoins être nécessaire de revoir le chirurgien pour des visites de suivi destinées à ajuster la pression d’ouverture de la valve. Sans compter que des consultations fréquentes augmentent les chances de déceler d’éventuelles complications. Comme tout acte chirurgical, l’implantation d’un shunt comprend un risque de complication. Vous devez consulter votre médecin si de nouveaux symptômes apparaissent.
